扩大心肌切除术的入路决策受肥厚型梗阻性心肌病表
现型的影响。经心尖入路是该术式中改善视野的创新之举，也是技术的挑战。结合3D打印等高精技术，为肥厚型心肌病患者实施标准、精确的外科手术是未来持久的发展方向。
临床资料 患者，男，26岁，因“反复活动后气促10年，加重1个月”于2021年12月就诊于我院。患者自诉10年前无明显诱因开始出现活动后气促，表现为步行上1层楼梯即需停止活动，较长时间休息后方可缓解，余无胸闷、胸痛，无头晕或晕厥，无呼吸困难等不适，未予特殊干预。1个月前患者自觉症状加重，遂至我院就诊，查心电图提示“窦性心率，左心室肥厚，ST 段明显改变及T波深倒置”（图1），查心脏彩色超声提示“肥厚型心肌病，左心室腔中下部梗阻合并心尖部小室壁瘤；轻度二尖瓣反流；左心室舒张功能减退”。患者为求进一步诊治，门诊以“肥厚型心肌病”收入我科，拟完善检查择期行手术治疗。
心电图
图 1 患者术前心电图
心电图见QRS波群电压增高，T波深倒置
入院查体：体温36.2℃，脉搏66次/min，呼吸频率18次/min，血压136/72 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音、哮鸣音等病理性杂音；心界不大，心率66次/min，心律齐，胸骨左缘第 3～4 肋间可闻及1/6级舒张期叹息样杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，四肢无水肿。术前评估：患者诊断为“心尖肥厚型心肌病，室壁瘤，二尖瓣反流（轻度）”。患者既往无家族史，无晕厥黑朦史，无冠状动脉（冠脉）疾病等危险因素；纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）心功能评级Ⅲ级，EuroscoreⅡ评分为0.67%，美国胸外科医师学会（Society of Thoracic Surgeons，STS）评分为0.625%。2021年12月8日经胸超声心动图示：各房室不大，左心室射血分数70%；室间隔厚度13 mm，左心室中下段心肌显著均匀性增厚，最厚约29 mm，联合乳头肌中下部室腔显著狭小（图2a），接近闭塞，心尖部局部矛盾性运动，考虑合并小室壁瘤；收缩期左心室腔中下部可见高速血流， Vmax=4.2 m/s，舒张早期亦见逆流；轻度二尖瓣反流，反流面积1.6 cm2，左心室容积39 mL。术前利用3D建模与打印技术，将患者心脏CT 三维图像整合导入Mimics软件进行图像标注与分割处理，数据处理后导入3D打印机中完成打印（图3a～b），不同结构使用不同颜色进行标注（图3c）。在数据模型中，室壁瘤（图3d）大小约为18 mm× 5 mm，且位于心尖表面，与心室腔相连，因此心尖部切口可定位于室壁瘤上方。然后，于基底部、室间隔中部、心尖部分别测量心肌厚度，证实患者肥厚心肌主要集中在心尖部，最厚处为22 mm，但不伴有显著室间隔中部狭窄，室壁无肥大乳头肌或异常肌束发出与瓣膜相连，故心肌切除的主要范围位于自乳头肌根部至心尖部的前间隔、后间隔，也就是说，该术式可单独由经心尖入路切除，无需经主动脉瓣入路。
心动图
图 2 患者术前与术后经胸超声心动图
a：术前超声心动图，心尖部肥厚，心腔狭窄；b：术后超声心动图，心腔扩大
赛纳数字医疗3D打印模型
图 3 患者心脏3D打印模型及CT图像
a：3D模型冠状面；b：3D模型水平面；c：3D模型切面，蓝色为乳头肌，绿色为部分预测待切心肌；d：CT图像可见心尖部室壁瘤
手术过程：患者取平卧位，全身麻醉后常规消毒，铺无菌巾，显露胸前术野。胸骨正中开胸，切开心包显露心脏。肝素化后行主动脉及上下腔静脉插管，左心室引流，建立体外循环。转流降温后，阻断主动脉，经主动脉根部灌注HTK心脏停搏液。心脏停跳，于心包腔内放置冰屑维持深低温。腹垫垫于心脏底部，使心尖前倾。避开冠脉走行区域，于远离左前降支外侧经左心室心尖作一10 cm切口，使用扒钩暴露心室腔及乳头肌、腱索（图4a），探查上述结构符合术前3D建模描述。自心尖部向心室基底部方向，逐层切除肥厚室间隔，左心室前壁及侧壁心肌（图4b），扩大心尖部心室腔，直至可清晰暴露二尖瓣瓣叶及前后组乳头肌。探查心腔疏通满意，二尖瓣结构未受损。关闭切口，两条毛毡条缝合在心尖切口两侧，再予一长毛毡条缝合在其中间加固（图4c）。检查无出血和冠脉损伤后开放主动脉，心脏复跳，放置心室临时起搏导线，撤离体外循环，留置心包及纵隔引流管，逐层关胸，送至重症监护室。手术体外循环时间为117 min，主动脉阻断时间为57 min。术后2 d患者转回普通病房，术后7 d 出院，出院前行心脏彩色超声检查，见心尖部室腔较前增大（图2），彩色超声下测量室间隔中下段厚度为12 mm，左心室中下部血流通畅，流速0.75 m/s，左心室容积 45 mL；二尖瓣轻度反流，面积为1.0 cm2，无二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM）征。术后患者自觉症状改善，活动后气促消失。住院期间无围术期并发症，患者顺利出院。
手术
图 4 患者手术图
a：经心尖切口暴露室腔，星号所示部位为待切除心肌；b：手术切除的心肌；c：毛毡条加固缝合心尖切口
本研究经广东省人民医院（广东省医学科学院）医学伦理委员会批准，批准号：KY-Q-2022-035-01，并获得患者知情同意。
讨论 本文为国内首例报道于3D打印技术指导下经心尖入路切除心肌治疗肥厚型心肌病的病例。肥厚型心肌病是一种以左心室壁不对称性肥厚为解剖特征的常染色体显性遗传性心脏病，是临床上导致青少年和运动员心源性猝死的最常见疾病之一[1]。其病理特征以室间隔非对称性肥厚、左心室流出道梗阻、二尖瓣前叶SAM征最显著。心尖部肥厚型心肌病并不常见，亚洲人群发病率较非亚洲人群高（25% vs. 10%），发病年龄30～50岁，男性居多[2-3]。与典型的肥厚型心肌病不同，心尖部肥厚心肌病的临床特征以合并心室中部梗阻和心尖室壁瘤为常见。该类型患者早期无任何临床症状，但随着心脏持续舒张功能不全，导致左心室压力负荷增大，左心房增大，到中晚期容易出现胸闷、气促、活动耐量下降等临床症状。室壁张力增加后，冠脉灌注受影响发生微血管病变，以及心肌耗氧与供氧不平衡等因素可加速病情进展和室壁瘤形成[4-5]。除临床症状外，心尖部肥厚型心肌病的影像学检查具有特异性。经胸心脏彩色超声是最简单直接的检查手段，符合“舒张末期左心室乳头肌附着点以远最大室壁厚度≥15 mm”即可确诊。T波深倒置（≥10 mm）是心尖部肥厚型心肌病的心电图特征之一，但不能区别于冠脉疾病和其他心肌位置肥厚表型。在一项纳入105例心尖部肥厚型心肌病患者的长期随访研究中，仅47%患者出现T 波深倒置[6]。左心室导管可见“黑桃A”现象（ace of spades），伴随室壁瘤可见“泪滴状”造影，对诊断具有重大价值[7]。室壁瘤还可由经胸心脏彩色超声发现矛盾运动，以及CT 图像可见心尖部连续性完整但存在室壁菲薄区域，或单光子发射计算机断层显像（single-photon emission computed tomography，SPECT）提示灌注缺损等影像学检查确诊。合并室壁瘤患者约占肥厚型心肌病人群的2%，与无室壁瘤的其他表现型相比，合并室壁瘤的肥厚型心肌病临床预后更差，发生猝死、血栓事件、持续性室性心动过速、进行性心脏衰竭症状等心血管不良事件风险显著增加[8-10]。
经主动脉入路扩大心肌切除术（Morrow 术）是肥厚型心肌病传统的手术治疗方式。对于心尖肥厚的患者，该术式虽然在解剖理论上可做到心肌切除，但是切除位置较深，视野窄，操作空间狭小，因此手术难度非常大，容易出现室间隔穿孔，损伤瓣膜、冠脉等严重术中并发症。有学者[11-12]提出经心尖入路肥厚心肌切除术是解决心尖肥厚安全有效的术式，术中可轻易暴露和处理肥厚心肌、异常肌束、同室壁粘连的乳头肌，术后心搏出量、心功能恢复良好。对于合并中部梗阻的复杂患者，可联合经主动脉入路双入路切除心肌，临床效果同样显著[13]。经心尖入路切除肥厚心肌的另一优势在于对室壁瘤的处理。手术切口的位置可定位于室壁瘤表面上，切开后可直接切除室壁瘤，清除瘤体内血栓。然而，目前国内对经心尖入路治疗肥厚型心肌病的报道十分有限，该术式的开展依赖于术者的经验，常见的手术并发症包括梗阻解除不完全、室间隔穿孔、损伤二尖瓣等。为解决这些问题，本案例采用3D建模与打印技术，术前对肥厚心肌切除位置和范围作出准确评估，为术者提供理论指导。目前常规的术前检查包括经胸/经食管心脏彩色超声、心脏CT、心脏磁共振等，但是2D的影像检查缺乏信息深度，还需要术者在术中具体探查后还原肥厚心肌的空间结构，再执行心肌切除术。然而，术前利用3D建模与打印技术，可直观且准确地判断肥厚心肌位置，与乳头肌、二尖瓣瓣膜、室壁瘤相对位置的关系，确定切口位置；另外，3D建模可采用平面切割技术，进一步模拟术中视角，并精准地规划同一视野内心肌切除范围和完整路径，帮助术者在术前完成个性化手术方案的规划，降低手术难度。最后，对于经心尖切除肥厚心肌，术中仅靠视觉观察或食指探查来判断梗阻是否疏通，往往依靠较大的切口观察，并且得到的反馈模糊、不准确；而3D建模技术可在图像上标注并计算出待切除心肌的外形、体积等数据，术中可随时与理论切除模型进行对比，以确保手术效果。
本文为经心尖入路行心肌切除术提供了实践支持，再次论证了经心尖入路切除心肌治疗心尖部肥厚型心肌病安全有效，并说明了3D建模及打印技术是指导手术完全解除梗阻、预防并发症的重要工具。
赛纳心血管医学3D打印联合实验室
珠海赛纳数字医疗与广东省人民医院心血管病研究所正式签约，合作成立“心血管医学3D打印联合实验室”。这是一家医企共建的医学前沿研究与应用机构。联合实验室以心血管领域临床应用和教育应用为核心，瞄准医学领域 3D 医疗应用和科技前沿、选择特色课题、集中双方优势资源开展关键技术领域的研究，力争通过共同努力，取得医学领域 3D 打印技术的重大应用成果。以带动相关科学技术的研究、推广及应用。
赛纳数字医疗3D打印机
本文内容大多摘自《中国胸心血管外科临床杂志》3D打印指导下经心尖入路心肌切除术治疗心尖肥厚型心肌病一例一文，
谭桐，魏培坚，刘健，臧鑫，朱伟，吴宏祥，刘彦俊，李晓艺，庄建，郭惠明
